舟狀頭盡早就診,寶貝的腦袋變得更聰明更漂亮
頭顱呈鞍狀畸形,枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高,因顳窩間狹窄而形成梨狀前額……出生僅10個月的女嬰潘學(xué)(化名)患有嚴重的狹顱癥,外表看起來像外星人,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無法治療的情況下,近日被送到湖北省婦幼保健院小兒神經(jīng)外科求診。
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10月23日,作者從湖北省婦幼保健院小兒神經(jīng)外科獲悉,潘學(xué)的手術(shù)獲得成功,腦袋恢復(fù)情況很好,外表呈圓潤飽滿狀,五官也較術(shù)前端正可愛。在此次治療過程中,小兒神經(jīng)外科專家馬云富教授由于在術(shù)前運用了3D打印技術(shù),等比還原患兒顱骨,使得術(shù)中手術(shù)更具精確性、減少出血風(fēng)險等,并且使重塑后的面容更具家族特征。據(jù)家屬介紹,潘學(xué)于2022年9月18出生,家里人發(fā)現(xiàn)他的面容跟正常孩子不一樣,走訪當(dāng)?shù)蒯t(yī)院均表示“無法治療”,隨即家人到小湖北省婦幼保健院兒神經(jīng)外科求診。
該院小兒神經(jīng)外科主任醫(yī)師馬云富教授表示,潘學(xué)患有非常嚴重的額縫矢狀縫早閉狹顱癥,這是一種胎兒生長發(fā)育過程中可能出現(xiàn)的疾病,新生兒發(fā)生率為0.6/1000。一般而言,人腦在出生2個月后,腦重量會增加20%,到6個月時增加一倍,為了給腦預(yù)留足夠的生長空間,人在出生后,顱骨之間會留有數(shù)條縫隙,直到腦發(fā)育完成后,顱縫才會逐漸閉合。如果縫隙過早閉合的話,顱腔就太小了,會壓迫和限制正在迅速發(fā)育中的腦組織,引起顱內(nèi)壓增高,并可能引起腦功能障礙
10月中旬,潘學(xué)在醫(yī)院經(jīng)過一系列詳細的影像檢查后,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)他的頭部長頭畸形,由額縫矢狀縫早期閉合引起,是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形,約占40%~70%。矢狀縫過早閉合,頭向側(cè)方發(fā)育受限,即向前后擴張,結(jié)果顱穹隆呈前后拉長,左右狹窄,使頭顱呈鞍狀畸形,枕及額極過度膨出。
馬云富指出,潘學(xué)的矢狀縫過早閉合,頭向側(cè)方發(fā)育受限,即向前后擴張,結(jié)果顱穹隆呈前后拉長,左右狹窄,使頭顱呈鞍狀畸形,枕及額極過度膨出,會限制他大腦額葉部分的發(fā)育,對其情感、智商發(fā)展影響極大,因此必須在患發(fā)育關(guān)鍵期來臨之前進行手術(shù)治療。
馬云富教授介紹,手術(shù)有兩個重要的目的:一是要把患者畸形的顱骨全部拆卸,松解被壓迫的大腦;二是對顱骨進行分割,逐個塑成需要的形狀,再重新拼接,這個過程就像玩拼圖一樣。
然而,手術(shù)不僅需要技術(shù),還要有立體裁剪的藝術(shù)美感,對于這個不到1周歲的孩子來說風(fēng)險很大,也可能存在出血的可能。因此,手術(shù)前考慮采用3D建模的形式等比例還原患兒頭骨,在模型上預(yù)先設(shè)定裁剪方案、手術(shù)切割線等,確保“精準(zhǔn)手術(shù)”。
每一例狹顱癥的矯形手術(shù)都是獨一無二的,但以前進行顱骨矯形手術(shù)全靠術(shù)中解剖后按實際情況憑經(jīng)驗實施,到底效果如何只能等手術(shù)結(jié)束,頭皮縫合完后才能看出來。”馬云富教授表示,現(xiàn)在3D打印技術(shù)的出現(xiàn),術(shù)前就按1:1的比例重現(xiàn)了王學(xué)畸形的頭骨。
3D建模成功后,馬云富教授和他的團隊一起,一邊在腦中想像著裁剪方案,一邊在這個立體的、真實的頭骨模型上畫下了手術(shù)切割線。“實物模型不僅為手術(shù)方案提供精準(zhǔn)指南,還可以通過提前測量父母面部數(shù)據(jù),為患兒塑形后的面容體現(xiàn)父母特征提供依據(jù)。”他說。10月中旬日,手術(shù)經(jīng)歷2小時順利完成,術(shù)后7天“拆線”,經(jīng)過幾天的恢復(fù)期,潘學(xué)已經(jīng)逐漸呈現(xiàn)出完美的頭型,他將于10月28日出院,
馬云富教授醫(yī)生介紹,目前,對于狹顱癥的治療方法首選手術(shù),最好的手術(shù)時機為6個月-1歲時手術(shù),可盡量減少對大腦發(fā)育的影響。嬰幼兒的腦組織發(fā)育較快,在生后半年內(nèi)重量可增長85%,一年可增長135%。這就需要顱骨與之匹配,也要迅速地擴大。如果顱縫過早地閉合,不但會限制腦的發(fā)育,而且狹小的顱骨也會壓迫腦組織,引起各種腦功能障礙,患兒可因顱骨閉合部位的不同,頭的外型也有所不同。如果矢狀縫和冠狀縫都過早地閉合,就可造成尖頭畸形,腦組織在各個方向的生長都受到限制,患兒可出現(xiàn)舟狀頭畸形和短頭畸形所共有的臨床癥狀。單條顱縫早閉常見的是一側(cè)冠狀縫早閉所致的斜頭畸形,其次為額縫早閉所致的三角頭畸形。多顱縫早閉癥中較為常見的是雙側(cè)冠狀縫早閉所致的短頭畸形,由于腦組織受壓,病人常常會出現(xiàn)頭痛嘔吐等顱內(nèi)壓力過高的癥狀。有的患兒還可伴有眼睛突出或斜視,嚴重者可造成視神經(jīng)萎縮,使孩子視力下降或失明。此種疾病到目前為止手術(shù)是其治療的唯一有效方法。因為顱縫骨化癥限制了腦的發(fā)育,所以早期治療是非常重要的,目前手術(shù)是唯一的治療手段。手術(shù)的目為的是重開顱縫,使顱腔有所擴大,去掉限制腦發(fā)育的因素,防止顱內(nèi)壓力增高,改善顱骨和面部的外型。
馬云富、教授、主任醫(yī)師、碩士研究生導(dǎo)師、湖北省婦幼保健院小兒神經(jīng)外科主任醫(yī)師、中華醫(yī)學(xué)會全國小兒神經(jīng)外科專家委員會委員、中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科分會全國小兒神經(jīng)外科委員、中國婦幼保健協(xié)會小兒神經(jīng)微創(chuàng)專業(yè)委員會副主任委員、,
馬云富教授近20幾年開展的誘發(fā)電位刺激在顯微鏡下治療腦脊膜膨出在國內(nèi)處于領(lǐng)先地位。所做的脊髓拴系松解術(shù)明顯提高了療效,減少了并發(fā)癥,是國內(nèi)上做此手術(shù)例數(shù)較多(6500余例)、每年200余例、療效較好的專家。每例病人均有手術(shù)錄像為以后病人復(fù)查、治療提供了強有力的支持。
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