爆發(fā)性心肌炎又稱為急性重癥病毒性心肌炎,屬兒科急危重癥,其臨床表現(xiàn)多樣且與發(fā)病機(jī)制相關(guān),心肌炎可以分為病毒直接損傷心肌細(xì)胞的病毒感染期及感染后免疫介導(dǎo)的心肌細(xì)胞損傷的自身免疫期。這些變化均可造成心肌細(xì)胞的廣泛變性、溶解、壞死及炎性細(xì)胞的浸潤。大面積的心肌細(xì)胞損傷在短時(shí)間內(nèi)使心肌酶學(xué)改變明顯, 發(fā)生大面積的心肌變性壞死,可以導(dǎo)致心功能急劇失代償而發(fā)生急性左心衰竭和心源性休克,病變累及起搏點(diǎn)及傳導(dǎo)系統(tǒng),導(dǎo)致各種心電活動(dòng)紊亂和低下,出現(xiàn)電衰竭,包括Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)、心房撲動(dòng)等惡性心律失常。兒童爆發(fā)性心肌炎具有發(fā)病迅速、預(yù)后兇險(xiǎn)等特點(diǎn),且其死亡率也相對(duì)較高。有關(guān)資料顯示,兒童爆發(fā)性心肌炎導(dǎo)致的死亡率在10%~20%。因此,早期識(shí)別、早期干預(yù)尤為重要。
兒童爆發(fā)性心肌炎通常都是由病毒感染引起的,常見的病毒包括腸病毒、腺病毒流感病毒、巨細(xì)胞病毒、皰疹病毒乃至肝炎或者艾滋病毒等等。過去認(rèn)為爆發(fā)性心肌炎的主要病原體是以柯薩奇病毒(腸病毒)為主,而最近的研究發(fā)現(xiàn)細(xì)小病毒B19 (PVB19) 、人類皰疹病毒6 (HHV 6) 的檢出率大大提高, 被認(rèn)為是最常見病原體。而PVB19是小兒爆發(fā)性心肌炎最主要病原體。
爆發(fā)性心肌炎起病急驟,病情進(jìn)展迅速,可發(fā)生于兒童的各個(gè)年齡, 早期常以心外表現(xiàn)為主,如以發(fā)熱、嘔吐、腹痛等消化系統(tǒng)的表現(xiàn)或抽搐、暈厥等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀,因臨床表現(xiàn)不典型,且病程隱匿,約70%的暴發(fā)性心肌炎患兒被誤診為肺炎或膿毒癥等疾病。部分患者有胸悶、心悸,少數(shù)病人表現(xiàn)為抽搐(阿斯發(fā)作),后期由于心功能下降,往往會(huì)出現(xiàn)面色蒼白、精神差、四肢發(fā)涼、乏力等表現(xiàn)。在對(duì)其生化指標(biāo)進(jìn)行檢查后發(fā)現(xiàn), 患兒心肌酶譜發(fā)生明顯的增高, 同時(shí)心電圖也表現(xiàn)出心律失常的癥狀。
在臨床工作中,由于爆發(fā)性心肌炎的臨床表現(xiàn)多樣,而且是以心外癥狀為主,因此臨床醫(yī)生在診斷時(shí)要做出綜合分析:碰到病情發(fā)展迅速,數(shù)小時(shí)或1-2天內(nèi)出現(xiàn)急性心功能不全或心源性休克,排除其他原因引起的繼發(fā)改變,應(yīng)考慮爆發(fā)性心肌炎的可能。首發(fā)癥狀不能解釋患兒的所有癥狀的,要拓展思路,想到爆發(fā)性心肌炎。如果出現(xiàn)嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙、心外癥狀為首發(fā)但是有難以解釋的精神萎靡者,需要高度警惕心肌炎的可能。
爆發(fā)性心肌炎的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是心內(nèi)膜活檢,但是由于是有創(chuàng)操作,臨床上往往通過典型的臨床表現(xiàn),結(jié)合早期心電圖改變,再完善心肌酶譜、心超檢查結(jié)果,予以診斷。但是由于特異性并非百分之百,因此還需要謹(jǐn)慎排除心肌病、心律失常引起的心衰。爆發(fā)性心肌炎的早期識(shí)別和診斷需要進(jìn)行綜合分析,包括病原分析、血清指標(biāo)、心電圖、心臟彩超、心臟MRI等等。
對(duì)于爆發(fā)性心肌炎的治療,目前尚無確切的治療手段可以加快急性爆發(fā)性心肌炎的恢復(fù)。急性爆發(fā)性心肌炎的急性期治療多為支持性的治療方法,這些方法包括藥物治療、主動(dòng)脈內(nèi)球囊反博(intra-aortic balloon pump, IABP)、心室輔助裝置、體外膜肺氧合(ectracorporeal membrane oxygenation, ECMO)等。急性爆發(fā)性心肌炎的藥物治療包括非甾體類抗炎藥、免疫抑制劑、靜脈用免疫球蛋白、血管活性藥物、β受體阻斷劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑/血管緊張素受體阻斷劑等。當(dāng)急性爆發(fā)性心肌炎伴有頑固性的心源性休克、心臟驟停或惡性心律失常、對(duì)藥物或者IABP無效時(shí), 應(yīng)當(dāng)考慮ECMO或心室輔助裝置等機(jī)械輔助治療。
爆發(fā)性心肌炎具有起病急、進(jìn)展迅猛和病死率高的特點(diǎn),是嚴(yán)重危害兒童生命的疾病,很多家長對(duì)此都十分害怕,但是如果搶救及時(shí),
預(yù)后非常良好,因此對(duì)于小兒爆發(fā)性心肌炎早發(fā)現(xiàn)、早期診斷、采取綜合治療是治療成功、降低死亡率的關(guān)鍵。